Maladie de Willebrand et grossesse : surveillance, risques et traitement

La maladie de Willebrand et grossesse forment une association fréquente que les femmes concernées abordent souvent avec une inquiétude légitime. Cette maladie hémorragique héréditaire, la plus répandue des troubles de la coagulation, modifie la façon dont le sang forme un caillot en cas de saignement. Or la grossesse, et plus encore l’accouchement, exposent naturellement à un risque hémorragique. Cet article explique comment la maladie de Willebrand évolue au fil des trimestres, pourquoi une surveillance biologique rapprochée est mise en place, et quelles options de traitement — desmopressine ou concentrés de facteurs — permettent aujourd’hui d’accompagner sereinement la grossesse et l’accouchement. Avec un suivi multidisciplinaire adapté, la grande majorité des femmes atteintes donnent naissance sans complication majeure.

Qu’est-ce que la maladie de Willebrand ?

La maladie de Willebrand est une anomalie héréditaire de la coagulation qui touche environ 1 % de la population selon les estimations les plus larges, bien que sa forme symptomatique nécessitant un traitement soit beaucoup plus rare, autour de 1 personne sur 10 000. Elle résulte d’un déficit ou d’un dysfonctionnement du facteur Willebrand (VWF), une protéine produite par les vaisseaux sanguins et les plaquettes. Ce facteur joue un double rôle : il permet aux plaquettes de se fixer sur la paroi d’un vaisseau lésé, et il transporte le facteur VIII, un autre acteur essentiel de la coagulation, en le protégeant de la dégradation.

On distingue trois types principaux. Le type 1, le plus fréquent, correspond à une quantité insuffisante de facteur Willebrand mais globalement fonctionnel. Le type 2 regroupe des anomalies qualitatives, où le facteur est présent mais ne fonctionne pas normalement ; il se divise en plusieurs sous-types (2A, 2B, 2M, 2N) aux implications différentes en grossesse. Le type 3, très rare, correspond à une absence quasi totale du facteur et entraîne les formes les plus sévères. Cette classification importe particulièrement en périnatalité, car la conduite à tenir pour l’accouchement diffère selon le type.

Pourquoi la grossesse modifie le risque hémorragique

Chez une femme sans trouble de la coagulation, la grossesse s’accompagne d’une augmentation physiologique du facteur Willebrand et du facteur VIII, parfois jusqu’à deux à trois fois les valeurs de départ. Cette adaptation naturelle du corps prépare l’organisme à limiter les pertes sanguines lors de l’accouchement. C’est un mécanisme de protection bien décrit, au même titre que l’augmentation du fibrinogène pendant la grossesse.

Chez une femme atteinte de maladie de Willebrand, cette hausse existe aussi, mais elle reste souvent insuffisante pour atteindre les niveaux de sécurité recherchés au moment de l’accouchement. L’ampleur de cette augmentation dépend directement du type de maladie : elle est généralement franche dans le type 1, plus imprévisible dans le type 2, et quasiment absente dans le type 3. C’est cette variabilité qui justifie une surveillance biologique répétée en fin de grossesse, plutôt qu’une évaluation unique.

Les risques hémorragiques spécifiques à l’accouchement et au post-partum

Le risque principal associé à la maladie de Willebrand en grossesse est l’hémorragie du post-partum (HPP), c’est-à-dire une perte sanguine excessive après l’accouchement, généralement définie par un saignement supérieur à 500 mL dans les 24 heures suivant la naissance. Une étude néerlandaise portant sur 348 accouchements chez des femmes atteintes de maladie de Willebrand ou porteuses d’hémophilie a mesuré une incidence d’hémorragie sévère du post-partum de 10 %, un taux comparable à celui observé dans la population générale, qui a lui-même progressé ces dernières années (Punt et al., 2024, Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis).

Le risque ne se limite pas à l’accouchement lui-même. Une hémorragie peut survenir de façon retardée, plusieurs jours voire plusieurs semaines après la naissance, au moment où les taux de facteur Willebrand et de facteur VIII, artificiellement élevés par le traitement ou la grossesse, redescendent progressivement. C’est pourquoi la surveillance se prolonge classiquement au-delà du séjour en maternité, en particulier dans les formes de type 2 ou 3.

D’autres situations périnatales méritent une attention particulière : la péridurale, dont la sécurité dépend directement des taux de facteurs au moment de sa pose, et la césarienne, qui reste un acte chirurgical avec son propre risque hémorragique. Selon les recommandations d’experts en périnatalité et hémostase, notamment celles publiées par l’International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH), l’analgésie périmédullaire (péridurale ou rachianesthésie) est généralement déconseillée dans les types 2 et 3, ainsi que dans le type 1 tant que les taux de facteurs ne se sont pas normalisés.

La surveillance du facteur Willebrand et du facteur VIII au troisième trimestre

Le dosage du facteur Willebrand et du facteur VIII en fin de grossesse constitue la pierre angulaire de la préparation à l’accouchement. Les recommandations d’experts s’accordent sur un contrôle biologique entre la 34e et la 38e semaine d’aménorrhée, afin de déterminer si les taux ont atteint le seuil de sécurité généralement fixé à 50 UI/dL (soit 50 %). Ce dosage oriente directement la stratégie : les femmes dont les taux se sont spontanément normalisés peuvent le plus souvent accoucher sans traitement préventif spécifique, tandis que celles dont les taux restent insuffisants nécessitent une prophylaxie.

Ce bilan s’inscrit dans le suivi biologique plus large de la prise de sang de grossesse, qui inclut classiquement une numération formule sanguine pour vérifier l’absence d’anémie associée, un bilan de coagulation complet, et parfois un dosage du temps de céphaline activée (TCA), souvent allongé lorsque le facteur VIII est bas. Le tableau ci-dessous résume les repères habituels de surveillance selon l’avancée de la grossesse.

Ce calendrier reste indicatif : chaque centre de référence adapte le rythme des contrôles au type de maladie de Willebrand, aux antécédents personnels de saignement et à l’évolution des taux observée en cours de grossesse.

Les options de traitement : desmopressine et concentrés de facteurs

Lorsque les taux de facteur Willebrand et de facteur VIII restent insuffisants à l’approche de l’accouchement, deux grandes options thérapeutiques existent, dont le choix dépend avant tout du type de maladie de Willebrand.

La desmopressine (DDAVP) est un médicament qui stimule la libération du facteur Willebrand déjà stocké dans les cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins. Elle est efficace dans une large proportion des cas de type 1, où le facteur est présent en quantité insuffisante mais reste fonctionnel. Selon la fiche Orphanet consacrée à la maladie, la réponse à la desmopressine est en revanche variable dans le type 2, et elle est toujours inefficace dans le type 3, où le facteur est quasiment absent. Dans le type 2B, la desmopressine est classiquement évitée : elle peut aggraver une baisse des plaquettes déjà présente dans ce sous-type.

Les concentrés de facteur Willebrand, associés ou non à du facteur VIII, sont administrés par voie intraveineuse lorsque la desmopressine est inefficace, contre-indiquée, ou insuffisante. Ils permettent d’apporter directement le facteur manquant et d’atteindre rapidement les seuils de sécurité recherchés pour l’accouchement. C’est l’option de référence dans les types 2 et 3, et un recours fréquent dans le type 1 lorsque la réponse à la desmopressine est jugée insuffisante.

Dans tous les cas, la décision thérapeutique est prise de façon collégiale, associant hématologue, obstétricien, anesthésiste et parfois pédiatre, bien avant le terme, afin qu’un protocole précis soit disponible le jour de l’accouchement, y compris en cas de déclenchement imprévu.

Quand consulter en urgence pendant la grossesse ou après l’accouchement

Certains signes doivent conduire à contacter rapidement l’équipe soignante qui suit la grossesse, sans attendre le prochain rendez-vous programmé.

• Des saignements vaginaux en dehors du travail, quelle que soit leur abondance apparente.
• Des saignements de nez ou des gencives inhabituellement fréquents ou prolongés.
• Des ecchymoses (bleus) qui apparaissent sans choc identifiable, ou de façon inhabituellement étendue.
• Après l’accouchement, des règles ou des pertes de sang qui semblent plus abondantes que prévu, en particulier après une phase où elles avaient déjà diminué (signe évocateur d’une hémorragie retardée) ; un contrôle de l’anémie peut alors être demandé si une fatigue inhabituelle s’y ajoute.
• Toute sensation de malaise, de vertige important ou d’essoufflement associée à un saignement, qui justifie un appel au 15 ou un passage aux urgences sans délai.

Ces signes ne signifient pas systématiquement une complication grave, mais ils justifient toujours un avis médical rapide, en particulier chez une femme dont la maladie de Willebrand est connue.

Avancées scientifiques récentes

La recherche sur la prise en charge périnatale de la maladie de Willebrand a beaucoup progressé ces trois dernières années, avec plusieurs publications qui affinent la manière dont les équipes accompagnent les femmes concernées.

Une étude néerlandaise a suivi 19 femmes traitées par un concentré combiné de facteur Willebrand et de facteur VIII (Haemate P) au moment de l’accouchement. La découverte principale : les doses administrées permettaient bien d’atteindre les cibles recommandées, mais près de la moitié des femmes (47 %) ont malgré tout présenté une hémorragie du post-partum. Concrètement, cela signifie que le simple respect des seuils biologiques actuels ne suffit pas toujours à prévenir un saignement excessif — un constat qui pousse plusieurs équipes à réévaluer si les cibles recommandées sont fixées assez haut (publication originale disponible via Wiley Online Library).

Une revue de référence publiée dans Nature Reviews Disease Primers (Seidizadeh et al., 2024) a fait le point sur l’ensemble des connaissances actuelles sur la maladie de Willebrand, y compris ses manifestations en grossesse. Ce que cela change concrètement : ce travail de synthèse, mené par un large collectif international d’experts, confirme que le saignement du post-partum reste la manifestation la plus fréquente chez les femmes atteintes, et souligne l’importance d’une prise en charge individualisée selon le sous-type biologique.

Un essai américain multicentrique en cours, l’étude VIP (Von Willebrand Factor in Pregnancy Study, université de Washington), teste une hypothèse importante pour l’avenir : viser un taux de facteur Willebrand plus élevé (100 à 150 %) au moment de l’accouchement, plus proche des niveaux observés lors d’une grossesse normale, plutôt que le seuil habituel de 50 %. Ce que cela change concrètement pour les futures patientes : si cette approche se confirme plus protectrice, les recommandations de dosage pourraient évoluer vers des cibles plus élevées dans les années à venir (étude répertoriée sur ClinicalTrials.gov sous l’identifiant NCT04146376).

Enfin, un travail de consensus international publié en 2026 par les sous-comités scientifiques de l’ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis) a formalisé, selon une méthode structurée d’avis d’experts, 25 recommandations spécifiques à la prise en charge du type 2B de la maladie de Willebrand pendant la grossesse et le post-partum (Miljic et al., 2026, Journal of Thrombosis and Haemostasis). Ce que cela change concrètement : les femmes porteuses de ce sous-type, longtemps peu couvert par des recommandations dédiées, bénéficient désormais d’un cadre de prise en charge plus précis, incluant le suivi de la numération plaquettaire — souvent basse dans ce sous-type — en complément du dosage des facteurs de coagulation.

Vivre sereinement sa grossesse avec une maladie de Willebrand

Recevoir un diagnostic de maladie de Willebrand pendant une grossesse, ou aborder une grossesse en la sachant déjà présente, peut légitimement inquiéter. Il est toutefois utile de garder à l’esprit que cette maladie est aujourd’hui bien connue des équipes d’hémostase et de périnatalité, que des protocoles précis existent pour chaque type, et que la grande majorité des accouchements se déroulent sans complication grave lorsque le suivi recommandé est respecté. L’essentiel repose sur trois piliers : un diagnostic précis du type de maladie, une surveillance biologique rapprochée en fin de grossesse, et une coordination entre les différents professionnels impliqués dans l’accouchement. Cette anticipation, plus que la sévérité de la maladie elle-même, conditionne largement la sécurité de la naissance.

Sources

• Haute Autorité de Santé (HAS) — Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) : Maladie de Willebrand
• Haute Autorité de Santé (HAS) — Hémorragies du post-partum : recommandations pour la pratique clinique
• Orphanet (avec le soutien de l’Inserm) — Maladie de von Willebrand
• PubMed — Punt M. et al., « Primary postpartum hemorrhage in women with von Willebrand disease and carriers of hemophilia: a retrospective analysis », Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis, 2024 : DOI 10.1016/j.rpth.2024.102508
• PubMed — Seidizadeh O. et al., « von Willebrand disease », Nature Reviews Disease Primers, 2024 : article PubMed
• PubMed — Miljic P. et al., « Management of women with type 2B von Willebrand disease during pregnancy and postpartum: guidance from ISTH SSC subcommittees », Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2026 : DOI 10.1016/j.jtha.2026.05.032
• ClinicalTrials.gov — Von Willebrand Factor in Pregnancy (VIP) Study, NCT04146376
• Consensus — Pacheco L. et al., « Von Willebrand Disease, Hemophilia, and Other Inherited Bleeding Disorders in Pregnancy », Obstetrics & Gynecology, 2023

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Foire aux questions

Peut-on avoir une grossesse normale avec une maladie de Willebrand ?

Oui, dans la grande majorité des cas. Avec un suivi multidisciplinaire adapté au type de maladie et une surveillance biologique en fin de grossesse, la plupart des femmes atteintes de maladie de Willebrand donnent naissance sans complication majeure. Le type 1, le plus fréquent, s’accompagne souvent d’une amélioration spontanée des taux de facteurs pendant la grossesse, ce qui simplifie la prise en charge de l’accouchement.

La maladie de Willebrand peut-elle se transmettre au bébé ?

La maladie de Willebrand est héréditaire et peut effectivement se transmettre à l’enfant, selon un mode de transmission variable selon le type. Un conseil génétique peut être proposé aux couples concernés, en particulier lorsque la mère est porteuse d’un type 3 ou d’un sous-type sévère, afin d’anticiper le suivi du nouveau-né si nécessaire.

La péridurale est-elle possible avec une maladie de Willebrand ?

Cela dépend directement du type de maladie et des taux de facteurs mesurés en fin de grossesse. Une péridurale peut généralement être envisagée dans le type 1 lorsque les taux se sont normalisés, mais elle est le plus souvent déconseillée dans les types 2 et 3 en raison du risque d’hématome au point de ponction. La décision revient à l’équipe d’anesthésie, en concertation avec l’hématologue.

Combien de temps après l’accouchement le risque hémorragique persiste-t-il ?

Le risque ne s’arrête pas à la sortie de la maternité. Une hémorragie retardée peut survenir jusqu’à plusieurs semaines après la naissance, en particulier lorsque les taux de facteurs redescendent progressivement. C’est pourquoi une surveillance clinique et parfois biologique se poursuit habituellement pendant les deux premières semaines du post-partum, avec des consignes claires sur les signes devant alerter.

Le traitement préventif comporte-t-il des risques pour le bébé ?

La desmopressine et les concentrés de facteur Willebrand utilisés en fin de grossesse et pendant l’accouchement sont administrés selon des protocoles bien établis, encadrés par les équipes d’hémostase. Les données disponibles ne montrent pas de risque particulier pour l’enfant lorsque ces traitements sont utilisés selon les recommandations. Toute question sur un traitement spécifique doit être posée directement à l’équipe soignante, qui adapte la stratégie à chaque situation.

Faut-il consulter un centre spécialisé pour accoucher ?

C’est généralement recommandé, en particulier pour les types 2 et 3 ou en cas d’antécédent personnel de saignement important. Les recommandations d’experts insistent sur l’intérêt d’un accouchement programmé dans une maternité disposant d’un accès rapide à un hématologue et aux traitements nécessaires, plutôt qu’une prise en charge improvisée en cas d’urgence.

Glossaire

• Facteur Willebrand (VWF) : protéine du sang qui aide les plaquettes à se fixer sur un vaisseau lésé et qui transporte le facteur VIII. Son déficit ou son dysfonctionnement définit la maladie de Willebrand.
• Facteur VIII (FVIII) : protéine de la coagulation transportée et protégée par le facteur Willebrand. Un déficit isolé en facteur VIII correspond à l’hémophilie A.
• Desmopressine (DDAVP) : médicament qui stimule la libération du facteur Willebrand déjà présent dans les vaisseaux sanguins, utilisé notamment dans le type 1 de la maladie.
• Concentré de facteur Willebrand : traitement injectable qui apporte directement le facteur manquant, utilisé lorsque la desmopressine est inefficace ou contre-indiquée.
• Hémorragie du post-partum (HPP) : perte sanguine excessive après l’accouchement, généralement définie par un saignement supérieur à 500 mL dans les 24 heures suivant la naissance.
• Troisième trimestre : dernière période de la grossesse, du 7e au 9e mois, durant laquelle un dosage des facteurs de coagulation est classiquement réalisé pour préparer l’accouchement.
• Temps de céphaline activée (TCA) : examen de coagulation qui explore notamment le facteur VIII et peut être allongé en cas de maladie de Willebrand.
• Type 2B : sous-type de la maladie de Willebrand caractérisé par une anomalie qualitative du facteur, associée à une possible baisse des plaquettes, avec des implications spécifiques en grossesse.
• Analgésie périmédullaire : terme regroupant la péridurale et la rachianesthésie, dont l’utilisation dépend des taux de facteurs de coagulation chez les femmes atteintes de maladie de Willebrand.

Le suivi biologique d’une grossesse compte de nombreux paramètres à surveiller, et la maladie de Willebrand y ajoute des dosages spécifiques dont les résultats peuvent sembler techniques. Comprendre la signification de chaque valeur — qu’il s’agisse du taux de facteur Willebrand, du facteur VIII ou d’un bilan de coagulation plus large — aide à mieux dialoguer avec l’équipe soignante et à aborder chaque consultation avec plus de sérénité. C’est précisément l’objectif d’un outil d’interprétation clair et accessible.

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