Un mal de tête inhabituel qui apparaît après 50 ans, une douleur de la mâchoire en mangeant, une grande fatigue et, sur la prise de sang, une VS et une CRP très élevées : ce tableau doit faire penser à la maladie de Horton. Cette inflammation des grosses artères, aujourd’hui appelée artérite à cellules géantes, menace surtout la vue : sans traitement rapide, elle peut rendre aveugle de façon définitive. Bien traitée par la cortisone, elle a pourtant un bon pronostic. Cet article explique qui elle touche, comment reconnaître ses 5 signes, pourquoi les troubles visuels imposent une consultation en urgence, comment se fait le diagnostic et en quoi consiste le traitement.
Maladie de Horton : définition et chiffres
Une inflammation des grosses artères de la tête
La maladie de Horton est une vascularite, c’est-à-dire une inflammation de la paroi des vaisseaux. Elle touche les grosses et moyennes artères de la tête, du cou et du tronc, surtout les artères temporales, situées au niveau des tempes, explique le Manuel MSD. L’aorte peut aussi être atteinte. Les médecins parlent désormais d’artérite à cellules géantes (ACG), du nom des cellules observées dans la paroi des artères malades.
Sa cause reste inconnue. Selon Orphanet, il s’agit probablement d’une maladie auto-immune, associant une prédisposition génétique à un facteur déclenchant non identifié. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire, précise la filière de santé FAI2R.
Qui est concerné ?
La maladie survient presque toujours après 50 ans. L’âge moyen au diagnostic est d’environ 75 ans, et l’on compte en France près de 9 nouveaux cas par an pour 100 000 personnes de plus de 50 ans, selon FAI2R. Les femmes représentent environ deux tiers des malades, d’après Orphanet. La maladie est plus fréquente chez les personnes d’origine nord-européenne, notamment scandinave.
Symptômes : les 5 signes qui doivent alerter
Le début peut être progressif, sur plusieurs semaines, ou brutal. Une méta-analyse de 62 études, publiée en 2025 et portant sur près de 10 000 patients, donne la fréquence des principaux signes.
| Signe | Ce que l’on ressent | Fréquence |
|---|---|---|
| Maux de tête récents | Douleur inhabituelle, souvent aux tempes, parfois pulsatile | Environ 3 malades sur 4 |
| Fatigue et altération de l’état général | Fatigue, perte d’appétit, amaigrissement, parfois fièvre | Près d’un malade sur 2 |
| Cuir chevelu sensible | Douleur au contact du peigne ou de la brosse | Environ 4 malades sur 10 |
| Douleur de la mâchoire | Douleur qui apparaît après quelques minutes de mastication, parfois douleur de la langue | Fréquente, plus de la moitié des cas selon Orphanet |
| Troubles visuels | Vision double ou floue, perte brutale de la vue d’un œil | Près d’un tiers des malades selon Orphanet |
Quand penser à une maladie de Horton ?
Pour la Société française de rhumatologie, il faut évoquer une maladie de Horton chez toute personne de plus de 50 ans qui présente un ou plusieurs des signes suivants : un mal de tête spontané aux tempes, une douleur de la mâchoire en mâchant, un cuir chevelu douloureux en se coiffant, une altération de l’état général ou une élévation des marqueurs d’inflammation à la prise de sang. L’association de plusieurs de ces signes rend le diagnostic d’autant plus probable et doit conduire à consulter rapidement.
Un mal de tête nouveau après 50 ans
Le mal de tête est le signe le plus fréquent : il concernait 75,7 % des malades dans la méta-analyse de 2025. Ce qui doit alerter, c’est son caractère nouveau chez une personne de plus de 50 ans. À l’examen, l’artère temporale est parfois gonflée, dure, douloureuse au toucher, et son pouls n’est plus perçu. Des anomalies de cette artère étaient retrouvées chez 51,5 % des malades.
Des douleurs d’épaules et de hanches associées
Environ une personne sur deux présente aussi une pseudo-polyarthrite rhizomélique : des douleurs et une raideur des épaules, du cou et des hanches, plus marquées la nuit et le matin. Le Manuel MSD estime cette association à 40 à 60 % des cas. Inversement, 15 à 25 % des personnes atteintes de pseudo-polyarthrite rhizomélique développent une maladie de Horton, selon Orphanet.
D’autres signes plus rares
Une toux sèche est observée dans 5 à 10 % des cas, selon Orphanet. Une inflammation de l’aorte, appelée aortite, existe chez environ un malade sur trois, le plus souvent sans aucun symptôme ; elle n’est visible qu’à l’imagerie. Des signes dépressifs sont aussi fréquemment rapportés.
Risque visuel : pourquoi c’est une urgence
Ce qui se passe dans l’œil
L’inflammation peut boucher les petites artères qui nourrissent le nerf optique et la rétine. Privé de sang, le nerf optique est endommagé de façon définitive : c’est la complication la plus redoutée de la maladie de Horton. Selon Orphanet, la cécité survient dans environ 10 % des cas en l’absence de traitement rapide. La perte de la vue est parfois le tout premier signe, et elle est alors le plus souvent irréversible.
Les signes d’alerte à connaître
- Perte de la vue d’un œil, brutale, partielle ou totale.
- Cécité passagère : un œil qui ne voit plus pendant quelques minutes puis récupère, à prendre très au sérieux, comme l’explique notre article sur la cécité temporaire.
- Vision double, qui touche environ 7 % des malades selon une méta-analyse de 2026.
- Vision floue ou grandes zones aveugles dans le champ visuel.
- Paupière qui tombe ou difficulté à bouger l’œil.
Que faire en cas de trouble de la vue ?
Après 50 ans, tout trouble visuel associé à un mal de tête récent ou à une douleur de la mâchoire justifie de consulter en urgence, le jour même, ou d’appeler le 15. Les recommandations françaises de 2026 sur l’imagerie demandent, en cas de suspicion d’atteinte visuelle, un examen du fond d’œil et une tomographie par cohérence optique en urgence. Le traitement doit débuter immédiatement, sans attendre les résultats : il permet le plus souvent de préserver la vue. Le Manuel MSD souligne qu’une cécité des deux yeux est rare quand la cortisone est commencée dès la suspicion.
Diagnostic : VS, CRP, échographie et biopsie
La prise de sang : une VS et une CRP élevées
Selon Orphanet, la vitesse de sédimentation (VS) et la CRP sont élevées chez 95 % des malades. La Société française de rhumatologie insiste sur une élévation nette et persistante, sans infection ni tumeur pour l’expliquer. Le Manuel MSD ajoute qu’une anémie est possible. Ces valeurs de départ serviront de référence pour suivre l’efficacité du traitement.
L’échographie-doppler en première intention
Les recommandations françaises de 2026 préconisent un examen d’imagerie précoce chez toute personne suspecte de maladie de Horton, avec l’échographie-doppler des artères en première intention. Indolore, elle montre l’épaississement inflammatoire de la paroi. Le TEP-scanner, l’IRM ou le scanner peuvent la compléter, notamment pour rechercher une atteinte de l’aorte.
La biopsie de l’artère temporale
La biopsie de l’artère temporale reste l’examen de référence, selon FAI2R. Un petit fragment d’artère est prélevé sous anesthésie locale, le plus souvent sans hospitalisation. Elle confirme la maladie de Horton en montrant l’inflammation et les cellules géantes. Mais l’atteinte se répartit par segments : une biopsie normale n’exclut pas le diagnostic. La méta-analyse de 2025 retrouvait une biopsie positive chez 73,8 % des malades. Comme les anomalies persistent au moins deux semaines sous traitement, la biopsie ne doit jamais retarder la cortisone.
Traitement : la cortisone en première ligne
Des doses fortes, puis une baisse progressive
Les corticoïdes sont le traitement de référence. Selon La Revue du Praticien, la prednisone est débutée à environ 0,7 mg par kilo et par jour, en une prise le matin, et jusqu’à 1 mg par kilo en cas de complication ischémique. En cas d’atteinte visuelle, la cortisone peut être administrée par perfusion pour agir au plus vite. Les symptômes de la maladie de Horton disparaissent souvent en 24 à 72 heures, rapporte la Société française de rhumatologie, et l’inflammation se normalise en quelques semaines, selon Orphanet.
La dose est ensuite diminuée très progressivement, une fois les symptômes et l’inflammation disparus, avec des paliers de 15 à 20 mg par jour vers 3 mois, 10 mg vers 6 mois et 5 mg vers 9 à 12 mois. Au total, le traitement dure en moyenne 18 à 24 mois, selon FAI2R. Une baisse trop rapide expose à une rechute.
Tocilizumab et méthotrexate pour épargner la cortisone
Le tocilizumab, une biothérapie qui bloque l’interleukine 6, est injecté sous la peau une fois par semaine. En France, il est utilisé quand la maladie rechute à répétition dès que la cortisone diminue, ou quand la cortisone est mal tolérée. Il fait baisser la CRP et la VS, ce qui complique le suivi par la prise de sang. Le méthotrexate est une autre option, d’action plus lente. L’aspirine à faible dose n’est pas systématique : elle est surtout proposée en cas de complication ischémique ou de rétrécissement d’une artère.
Limiter les effets de la cortisone
Plus de 80 % des malades présentent des effets indésirables de la cortisone, selon La Revue du Praticien. Pour protéger les os, le médecin prescrit du calcium, de la vitamine D et parfois un bisphosphonate contre l’ostéoporose. La surveillance porte aussi sur la tension artérielle et la glycémie, car la cortisone peut favoriser un diabète. Les vaccins contre la grippe, le pneumocoque et le Covid-19 doivent être à jour. L’activité physique en charge, comme la marche, aide à préserver les os, indique le Manuel MSD.
Évolution, rechutes et complications
Des rechutes fréquentes mais le plus souvent bénignes
Environ 40 % des personnes atteintes de maladie de Horton rechutent, selon FAI2R, le plus souvent pendant la diminution de la cortisone, en dessous de 10 mg par jour. Ces rechutes se manifestent surtout par des maux de tête ou des douleurs d’épaules et de hanches ; les complications visuelles y sont exceptionnelles, sous 1 % selon La Revue du Praticien. Le traitement est alors réaugmenté.
L’aorte et le risque cardiovasculaire
Des années après le diagnostic, l’aorte peut se dilater, former un anévrisme ou se déchirer, prévient FAI2R. Les personnes qui ont eu une aortite bénéficient d’une imagerie tous les 2 à 5 ans. Le risque cardiovasculaire est environ doublé, surtout le premier mois, et un AVC reste possible, bien que rare.
Vivre avec la maladie de Horton
FAI2R rappelle que le sport reste possible et qu’une consommation modérée d’alcool est acceptable pendant le traitement. L’homéopathie seule ne peut pas soigner la maladie de Horton et ne doit jamais remplacer la cortisone. Le protocole national de diagnostic et de soins de 2017, résumé par le Vidal, recommande de remettre aux patients les coordonnées de l’Association France Vascularites dès le début de la prise en charge.
Quelle espérance de vie ?
Bien traitée, la maladie de Horton évolue favorablement et l’espérance de vie est la même que celle de la population générale, selon FAI2R. Quand le diagnostic est posé à temps et que la vue est préservée, l’impact sur la vie quotidienne est surtout lié aux effets de la cortisone, note Orphanet.
Dernières avancées scientifiques sur la maladie de Horton
2024 : les recommandations françaises sur les biothérapies
Le Groupe d’étude français des vascularites des gros vaisseaux (GEFA) a actualisé ses recommandations, validées par 18 internistes et rhumatologues. Le tocilizumab sous-cutané, pendant au moins 12 mois, devient le premier choix quand il faut épargner la cortisone, avec l’objectif de l’arrêter dans les 6 mois suivants. Il doit être prescrit dès le diagnostic, avec seulement 6 mois de cortisone, chez les personnes ayant déjà eu un accident cardiovasculaire majeur, une fracture liée à l’ostéoporose, un trouble psychiatrique sous cortisone, un diabète compliqué ou plus de 6 mois de corticoïdes auparavant (de Boysson et al., La Revue de Médecine Interne). Ce que cela change pour vous : si vous êtes dans l’une de ces situations, demandez à votre médecin si un traitement d’épargne est prévu dès le départ.
2025 : l’upadacitinib, un comprimé efficace
L’essai de phase 3 SELECT-GCA a inclus 428 patients atteints d’une forme nouvelle ou en rechute. L’upadacitinib, un comprimé quotidien qui bloque plusieurs signaux inflammatoires, à 15 mg associé à 26 semaines de cortisone, a permis une rémission durable à un an chez 46,4 % des patients, contre 29,0 % avec un placebo et 52 semaines de cortisone. Aucun événement cardiovasculaire majeur n’a été observé sous upadacitinib (Blockmans et al., The New England Journal of Medicine). Ce que cela change pour vous : une nouvelle option pourrait permettre de réduire la durée de la cortisone ; sa place exacte reste à préciser par votre spécialiste.
2026 : les filières rapides protègent la vue
Une méta-analyse a comparé les consultations rapides dédiées, ou fast-track, au parcours classique chez 348 patients. La perte définitive de la vue touchait 8,1 % des patients des filières rapides, contre 24,6 % avec le parcours habituel, et les troubles visuels 20,2 % contre 32,6 %. Seules trois études étaient disponibles, et les auteurs appellent à confirmer ces résultats (Beirão et al., Journal of Clinical Rheumatology). Ce que cela change pour vous : en cas de suspicion, chaque jour compte ; demandez si votre hôpital dispose d’une consultation rapide pour la maladie de Horton.
Questions fréquentes sur la maladie de Horton
Quels sont les signes ophtalmologiques de la maladie de Horton ?
Une baisse brutale de la vue d’un œil, une cécité passagère de quelques minutes, une vision double ou floue, des zones aveugles dans le champ visuel ou une paupière qui tombe. Ces signes imposent une consultation le jour même.
Comment débute la maladie de Horton ?
Le plus souvent par un mal de tête inhabituel, aux tempes, chez une personne de plus de 50 ans, avec une fatigue, une perte d’appétit et parfois de la fièvre. Le début peut être progressif sur plusieurs semaines ou brutal. Une douleur de la mâchoire en mangeant ou un cuir chevelu sensible complètent souvent le tableau.
Est-ce que la CRP est normale dans le cadre de la maladie de Horton ?
Rarement : selon Orphanet, la VS et la CRP sont élevées chez 95 % des malades. Une CRP normale rend le diagnostic moins probable sans l’exclure, surtout en présence de signes typiques. Sous tocilizumab, la CRP s’abaisse quelle que soit l’activité de la maladie.
Quel examen pour détecter la maladie de Horton ?
La prise de sang recherche une inflammation (VS, CRP). L’échographie-doppler des artères est recommandée en première intention en France ; la biopsie de l’artère temporale reste l’examen de référence. Le TEP-scanner ou l’IRM explorent l’aorte et les grosses artères.
Est-ce que la maladie de Horton se guérit ?
Oui, dans la grande majorité des cas. Après 18 à 24 mois de traitement en moyenne, parfois davantage, la plupart des malades peuvent arrêter la cortisone. Les rechutes sont toutefois fréquentes, et une surveillance de l’aorte peut être nécessaire pendant plusieurs années.
Quel spécialiste soigne la maladie de Horton ?
Un rhumatologue ou un médecin interniste, souvent en lien avec un centre de référence ou de compétence des maladies auto-immunes rares. En cas de trouble visuel, un ophtalmologiste intervient en urgence.
Quelle est la complication la plus fréquente de la maladie de Horton ?
Les troubles visuels concernent près d’un tiers des malades, et la cécité est la complication la plus redoutée. À long terme, les rechutes, qui touchent environ 4 malades sur 10, et les effets indésirables de la cortisone sont les difficultés les plus courantes.
Quel est le nouveau traitement pour la maladie de Horton ?
Le tocilizumab, injecté chaque semaine, est utilisé en France pour épargner la cortisone. L’upadacitinib, un comprimé, s’est montré efficace dans un essai de phase 3 publié en 2025. Le sécukinumab, testé en 2026, n’a en revanche pas fait mieux que le placebo.
Que peut-on manger avec la maladie de Horton ?
Aucun régime particulier n’est nécessaire, indique FAI2R. Pendant la phase de fortes doses de cortisone, il est conseillé de limiter le sucre et le sel, et d’avoir des apports suffisants en calcium et en vitamine D pour protéger les os.
Glossaire
- Artérite à cellules géantes (ACG) : nom médical actuel de la maladie de Horton, inflammation des grosses artères après 50 ans.
- Artère temporale : artère située sous la peau de la tempe, souvent touchée par la maladie.
- Claudication de la mâchoire : douleur de la mâchoire qui apparaît en mâchant et cède au repos.
- Pseudo-polyarthrite rhizomélique : inflammation responsable de douleurs et de raideur des épaules et des hanches.
- VS : vitesse de sédimentation, marqueur sanguin d’inflammation.
- CRP : protéine C réactive, autre marqueur sanguin d’inflammation.
- Biopsie de l’artère temporale : prélèvement d’un fragment d’artère pour l’analyser au microscope.
- Échographie-doppler : échographie qui visualise la paroi des artères et le flux sanguin.
- Aortite : inflammation de l’aorte, la plus grosse artère du corps.
- Tocilizumab : biothérapie qui bloque l’interleukine 6 et permet de réduire la cortisone.
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Lors d’une suspicion de maladie de Horton, le médecin dose la CRP et la VS ou le fibrinogène, qui servent ensuite de référence pour suivre la maladie, selon le protocole national de diagnostic et de soins résumé par le Vidal. AI DiagMe analyse l’ensemble de vos résultats, compare chaque valeur aux intervalles de référence de votre laboratoire et vous explique en quelques minutes ce qu’ils signifient. L’outil vous aide à comprendre et à préparer l’échange avec votre médecin ; il ne remplace ni la consultation, ni le diagnostic, ni le traitement.
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Sources
- FAI2R, filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares. Maladie de Horton : les réponses à vos questions, 08/03/2022.
- Orphanet. La maladie de Horton, encyclopédie Orphanet grand public, février 2007.
- Manuel MSD, version pour le grand public. Artérite à cellules géantes, janvier 2025.
- Société française de rhumatologie (la rhumatologie pour tous). Comment se manifeste la maladie de Horton ?, 28/05/2024.
- Samson M, Greigert H, Bonnotte B. Traitement de l’artérite à cellules géantes. La Revue du Praticien, 2023.
- Vidal, actualités. Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) : nouveau protocole national de diagnostic et de soins, 29/08/2017.
- Osiowski et al. Headache as the most common manifestation of giant cell arteritis?: a systematic review with meta-analysis. Rheumatology International, 2025. DOI.
- Dhivagaran et al. Prevalence of diplopia among giant cell arteritis patients: a systematic review and meta-analysis. Eye, 2026. DOI.
- Espitia et al. French recommendations for the use of imaging in giant cell arteritis. Joint Bone Spine, 2026. DOI.
- de Boysson et al. Use of immunosuppressants and biologics in giant cell arteritis: Recommendations of the French Study Group for Large Vessel Vasculitis (GEFA). La Revue de Médecine Interne, 2024. DOI.
- Blockmans et al. A Phase 3 Trial of Upadacitinib for Giant-Cell Arteritis. The New England Journal of Medicine, 2025. DOI.
- Stone et al. Secukinumab for Giant Cell Arteritis. NEJM Evidence, 2026. DOI.
- Beirão et al. Fast-Track Clinics and Visual Outcomes in Giant Cell Arteritis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Journal of Clinical Rheumatology, 2026. DOI.
